　先天性横隔膜ヘルニアは新生児期より発症する胸腹裂孔ヘルニア，発症年齢が比較的高い胸骨後ヘルニア，そして食道裂孔ヘルニアの傍食道型の総称である．そのなかでも胸腹裂孔ヘルニアは出生より24時間以内に重篤な症状をもって発症する例が多く，後2者とは病態も治療方針もまったく異なる．

Ⅰ．胸腹裂孔ヘルニア（Bochdalekヘルニア）

●病態

・胸腹裂孔管の胎生期の閉鎖不全によって裂隙が生じて発症する．胎児期に腹部臓器が嵌入し，肺圧迫による肺低形成が生じる．これにより新生児遷延性肺高血圧症（PPHN：persistent pulmonary hypertension of the newborn）を引き起こす．

・高度な肺高血圧のため，動脈管や卵円孔での右-左短絡を呈し，低酸素血症に陥り，これが死亡原因となる．診断は心臓超音波検査による右-左短絡の有無の確認で行われるが，上下肢の経皮酸素飽和度の較差により疑