治療のポイント

・先天性胆道拡張症は，胆管癌の発生母地であるため，全例で手術適応となる．

・無症候性の新生児や乳児の場合は，待機的に手術を行うべきである．

・手術は胆嚢を含めた肝外胆管切除＋Roux-en-Y肝管空腸吻合であり，膵内胆管の完全切除を行うべきである．

・嚢胞消化管吻合（内瘻術）は禁忌である．

・術後に胆管炎や肝内結石，遺残胆管癌を合併することがあり，生涯にわたってフォローアップしていく必要がある．

・「先天性胆道拡張症診断・治療ガイドライン」を参考に診療を進めていくべきである．

●病態

・先天性胆道拡張症（CBD）は，総胆管を含む肝外胆管が限局性に拡張する先天性の形成異常で，膵・胆管合流異常を合併するものをいう．ただし肝内胆管の拡張を伴う例もある．CBDの発生機序は解明されていない．

・日本膵・胆管合流異常研究会によって「先天性胆道拡張症の診断基準2015」が作成され，その後，厚生労働科学研究