●病態

・門脈圧が10mmHg以上になると側副血行路が形成されることがあり，これを門脈圧亢進症という．脾腫，血小板減少，胃食道静脈瘤などで診断する．

・門脈系血行の閉塞により門脈圧が上昇する．閉塞部位により肝前性，肝内性，肝後性に分けられる．肝内性では肝硬変が典型的で，小児では胆道閉鎖症術後が多い．

・小児では肝硬変以外の病因，特に肝前性の肝外門脈閉塞症が多い．肝後性にはBudd-Chiari（バッド・キアリ）症候群やFontan（フォンタン）心臓手術後などが含まれる．これらではALT上昇は少なく，本症の見逃しに注意する．

●治療方針

　症状の重症度，原疾患，年齢を考慮して治療法を選択する．肝硬変を伴わない疾患の予後は比較的に良好である．

　胃食道静脈瘤からの出血は致死的になりうるので，集中治療室での管理が望ましい．頻脈や低血圧を伴う場合は，急速輸液や輸血により循環動態を安