●病態
A.急性胆管炎
・胆管内に胆汁うっ滞と,胆汁中の細菌増殖により急性炎症が発症する.小児例は胆道閉鎖症術後,胆道拡張症など基礎疾患が多い.
・診断は,①炎症所見(発熱,白血球かCRP値の上昇),②胆汁うっ滞所見(黄疸または肝機能異常),③胆管病変の画像所見(胆管拡張,胆管炎の成因)を認める場合に確定される.
B.原発性硬化性胆管炎(PSC)
・原因不明の機序により,肝内外の胆管に多発性,びまん性に狭窄が生じ,胆汁うっ滞をきたす慢性肝疾患である.炎症性腸疾患や自己免疫性肝炎の合併を認める.過半数は診断時無症候性であるが,病変は次第に進行し,肝硬変から肝不全に至る.
・偶発的に行われた血液検査で肝機能異常,胆汁うっ滞所見が原発性硬化性胆管炎(PSC:primary sclerosing cholangitis)を疑うきっかけとなる.成人PSC診断基準を小児に適応する際,①胆汁うっ滞のマーカーはガンマ
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