●病態

A．急性胆管炎

・胆管内に胆汁うっ滞と，胆汁中の細菌増殖により急性炎症が発症する．小児例は胆道閉鎖症術後，胆道拡張症など基礎疾患が多い．

・診断は，①炎症所見（発熱，白血球かCRP値の上昇），②胆汁うっ滞所見（黄疸または肝機能異常），③胆管病変の画像所見（胆管拡張，胆管炎の成因）を認める場合に確定される．

・原因不明の機序により，肝内外の胆管に多発性，びまん性に狭窄が生じ，胆汁うっ滞をきたす慢性肝疾患である．炎症性腸疾患や自己免疫性肝炎の合併を認める．過半数は診断時無症候性であるが，病変は次第に進行し，肝硬変から肝不全に至る．

・偶発的に行われた血液検査で肝機能異常，胆汁うっ滞所見が原発性硬化性胆管炎（PSC：primary sclerosing cholangitis）を疑うきっかけとなる．成人PSC診断基準を小児に適応する際，①胆汁うっ滞のマーカーはガンマ