●病態

・欠損孔を通しての左右短絡が主病態．欠損孔が大きいと肺血流が増加し，心臓の仕事量の増加および体血流量の低下をきたす．また肺うっ血により呼吸器症状も呈する．さらに肺血流の増加は肺高血圧も進行させる．

●治療方針

　肺血流増加に伴う呼吸・循環障害を軽減する内科的治療を行いながら手術適応を見極める必要がある．一般的に哺乳制限はしない．「飲ませてはいけない」疾患ではなく，「飲めなくなる」疾患であることを念頭におく．

A．小欠損

　2～3mm程度の小欠損とよばれるものは特段の治療を必要としないことが多い．自然閉鎖例もあり，乳児期は3～4か月間隔での外来経過観察をして，その後1年に1回程度の経過観察で十分といえる．しかしKirklin（カークリン）分類の肺動脈弁下型（Ⅰ型）は大動脈弁右冠尖逸脱（RCCP：right coronary cusp prolapse）をきたすことがあり，経過観察中に心雑音が消