●病態

・Eisenmenger（アイゼンメンゲル）症候群は左右シャントをもつ先天性心疾患において，肺血管抵抗の上昇による肺高血圧症が体血圧を凌駕する肺動脈圧となるまで進行することで，右左シャントとなりチアノーゼを認める症候群である．

・最近では小児期に的確に原疾患に対する手術が行われることが多いため，小児症例はまれであるが，20～30歳代に罹患者の年齢のピークがある．

・肺高血圧症としての病態や合併する心不全，不整脈のほか心臓以外の合併症として下記などがあげられ，これらに対する管理も重要である．基本的に専門医あるいは専門医との連携のもとに診療を行うことが望ましい疾患である．

　a）血液学的異常：赤血球増多，過粘稠度症候群，出血傾向，脳血栓，喀血など

　b）尿酸代謝異常：尿酸値高値，痛風性関節炎など

　c）腎臓合併症：ネフローゼ症候群，腎不全など

　d）感染症：感染性心内膜炎，脳膿瘍など

　e）四肢長管骨