●病態

A．概念

・左心低形成症候群（HLHS）は，左心系（左房，僧帽弁，左室，大動脈弁，上行大動脈）が狭窄/閉鎖によって低形成となっている先天性心疾患である．

（図1図）

・体循環を担う心室は右室となる．僧帽弁狭窄/閉鎖により肺静脈から左室への流入血は著しく制限され，卵円孔での血流は左房→右房の向きとなる．大動脈への血流は右室-肺動脈-動脈管を介しての逆行性血流により供給される．生存のためには卵円孔と動脈管が必須である．

・重篤な心不全や呼吸不全のために新生児期に死亡する例が多い．

・生後2週間以内に動脈管閉鎖によるショック症状を突然発症する．冠動脈の血流も動脈管を介して供給されているので，動脈管の閉鎖は生命にかかわる．

・卵円孔が狭いと心房間で動脈血と静脈血の混合ができず，強いチアノーゼを呈する．卵円孔の狭小は胎児期から始まっていることが多く，出生