●病態

・大動脈狭窄は狭窄部位により，弁狭窄，弁上狭窄，弁下狭窄に分類される．

・大動脈弁狭窄は，交連部の癒合による弁尖の異常で起こることが多い．二尖弁となることが最も多いが，新生児重症大動脈弁狭窄では肥厚の強い異形成弁のこともある．大動脈弁逆流を伴うこともある．

・大動脈弁上狭窄はWilliams（ウィリアムズ）症候群に関連して起こることが多い．冠動脈入口部の狭窄を合併することがある．

・大動脈弁下狭窄は大動脈縮窄，大動脈離断，房室中隔欠損などの疾患に合併する場合と，単独で起こる場合がある．

・いずれの狭窄でも左室の後負荷が増大し，左室圧が上昇する．左室には求心性肥大が起こり，左室心筋は肥厚してくる．強い圧負荷が持続すると左室心筋の線維化が生じ，拡張能だけでなく収縮能も低下する．

・軽症から中等症の患者では無症状であるが，重度の狭窄の患者では労作時息切れ，運動時の胸痛や失神などが起こる．さらに運動時