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無脾症候群

asplenia syndrome

佐川浩一

（福岡市立こども病院循環器センター・センター長）

●病態

・胸腹部臓器が左右軸に基づく位置や形態の異常を示す心房内臓錯位症候群に含まれ，脾臓の欠損，形態異常に特有の複合奇形を伴うことにより名づけられた．

・右側相同（right isomerism，両側三分葉肺など左右ともに右側特有の形態を示す状態）とほぼ同義である．

A．臨床症状

1．心奇形

・複雑心奇形が多く，心房中隔がほとんど形成されないため単心房が多く，共通房室弁の右室型単心室が多い．

・総肺静脈還流異常，肺動脈狭窄ないし閉鎖の合併も多く，生直後より高度の肺血流減少によるチアノーゼをきたすことが多い．

・肺静脈狭窄合併例では，肺うっ血に伴う多呼吸などの呼吸障害を呈することもある．

2．消化管奇形

・対称肝を呈する．食道裂孔ヘルニア，腸回転異常，十二指腸狭窄，閉鎖，輪状膵もよく認められ，腸回転異常では腸閉塞を合併することもある．

3．易感染性

・無脾症候群では，肺炎球菌やインフルエンザ桿菌など莢膜抗原を有

残り約500文字

初出:今日の小児治療指針　第17版 発行:2020年12月

収載:医学書院 UNITAS（2025年9月29日　掲-ID：syo_03946-17_a014z0023）