●病態
・末梢血好中球絶対数が1,500/μL以下に減少した状態と定義されている.特に500/μL以下では易感染性を呈し,重症感染症の危険性が高くなる.
・小児期の好中球減少症の病因は多岐にわたるが,以下の3つに大別される.
a)外因性障害:感染症(ウイルス性,細菌性,真菌性),免疫性好中球減少症(自己免疫性,同種免疫性),薬剤性好中球減少症,脾機能亢進症,ビタミンB12・葉酸欠乏など
b)内因性障害:重症先天性好中球減少症,周期性好中球減少症など
c)好中球減少を合併する症候群:Shwachman-Diamond(シュワッハマン・ダイアモンド)症候群,WHIM症候群(myelokathexis),糖原病Ib型,高IgM症候群,Barth症候群など
・感染性(特にウイルス性),薬剤性,免疫性の頻度が高い.感染性および薬剤性のほとんどは一過性で,免疫性好中球減少症も乳幼児期発症の場合は年齢とともに
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