●病態

・古典的5徴候（血小板減少，溶血性貧血，腎障害，発熱，動揺性精神神経症状）で知られている．

・原因不明の2徴候（血小板減少，溶血性貧血）を認めた場合には，TTPを疑うことが重要である．

・上記の2徴候に加え，ADAMTS13活性が10％未満であることで診断される．ADAMTS13活性とインヒビター検査が2018年4月から保険適用となった．

・先天性〔アップショー・シュールマン症候群（USS：Upshaw-Schulman syndrome）〕と後天性の2種類が存在するが，ほとんどの症例が後天性である．

・USSはADAMTS13遺伝子の異常で，後天性はIgG型の自己抗体（インヒビター）が産生されることによってADAMTS13活性が著減する．

・USSには新生児期に発症する典型的なものと，妊娠などに伴って成人後に診断される症例があり，後天性TTPとの鑑別が必要である．

・後天性は海外では30～40