●病態

・診断契機は腹部膨満時．感冒，健診，予防接種などの受診時診察である．

・著明な腹部膨満は呼吸促迫をきたす．

・以下の3つに分類される．

　a）原発性肝悪性腫瘍：肝芽腫（80％を占める），肝細胞がん，肝内胆管がん，未分化肉腫，胆道原発横紋筋肉腫など

　b）転移性肝悪性腫瘍：神経芽腫，胚細胞性腫瘍，悪性リンパ腫など

　c）良性腫瘍：血管腫，限局性結節性過形成など

・日本小児血液・がん学会編の「小児がん診療ガイドライン2016年版」がある．

●治療方針

　腫瘍マーカーと画像診断が重要である．

　腫瘍マーカーは，AFPのほかにNSE，PIVKAⅡ，hCGなどを測定する．画像は超音波，CT（肺転移の評価に胸部も撮影），MRI（必要に応じEOB造影）などを撮り，転移性肝腫瘍が疑われる際はPET，シンチグラフィーなどを施行する．

　肝悪性腫瘍の場合は，外科手術と化学療法で治療する．肝芽腫の場合は転移の有無と，切除可能性評価を含めた術前病期（PRETEXT：pretreatment extent of disease system）分類に基づいたリスク分類を行い，層別化した治療を行う．

　日本では，日本小児肝癌スタディグループ（JPLT：Japanese Study Group for Pediatric Liver Tumor）による臨床試験プロトコールで治療されることが多い．2018年にJPLT3プロトコールの臨床試験は終了し，次にJPLT4（PHITT：pediatric hepatic international tumour trial）プロトコールによる国際共同臨床試験が始まる．

A．化学療法（肝芽腫の治療）

　シスプラチン（CDDP）を含む化学療法を施行する．

　遠隔転移の有無とPRETEXT分類で層別化し治療法を選択する．

1．標準リスク①

　CITA：転移のないPRETEXTⅠ～Ⅲに対し，JPLT