●病態

・血管腫に伴う致死的な血小板減少性凝固異常症である．乳児血管腫にはみられず，血管系腫瘍であるカポジ型血管内皮腫（KHE：kaposiform hemangioendothelioma）あるいは房状血管腫（TA：tufted angioma）に特異的である．

・病理組織学的に血管内皮（CD31，CD34）やリンパ管（LYVE-1，PROX1，D2-40）の抗原が陽性であり，乳児血管腫で陽性となるGLUT-1は陰性である．

・病因は，腫瘍内で異常増殖する血管内皮に血小板が捕捉されることによる．捕捉された血小板は活性化され血小板に富むフィブリン血栓を形成し，次いで線溶亢進，消費性凝固障害へと進展する．局所の出血は腫瘍の急速な増大をもたらし，悪循環を形成する．

・KHEの死亡率は12～24％で，特に後腹膜原発の予後が悪い．死因は出血，敗血症，重要臓器への腫瘍浸潤であり，転移による腫瘍死はない．

・名