●病態
・巣状分節性糸球体硬化症(FSGS)は高度蛋白尿を呈し,しばしば進行性の腎機能低下を起こす.臨床像と特徴的病理所見から診断される.
・原因が特定できないが循環因子の関与が強く疑われる特発性(primary)FSGSと,何らかの明確な原因をもつ二次性FSGSに分類される.
・特発性FSGSはほとんどの症例でネフローゼ症候群を呈する.微小変化型ネフローゼに比べて難治性となることが多く,ステロイド抵抗性ネフローゼ症候群(SRNS:steroid resistant nephrotic syndrome)という臨床的診断名とオーバーラップする部分も多い.腎不全に至った場合に移植後再発を認めることがあり,患者血中因子が原因と考える根拠の1つとなっている.
・高度蛋白尿による体液貯留傾向が著明となると,難治性浮腫,活気不良,高血圧,腹部膨満,呼吸困難をきたす.感染症(腹膜炎,敗血症,肺炎,蜂巣炎,真菌
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