小児の下部尿路異常は腎不全,難治性尿路感染,尿失禁をきたす可能性のある重大な病態である.器質的異常と機能的異常(神経因性膀胱)があり,それぞれの代表疾患である後部尿道弁と二分脊椎について概説する.
Ⅰ.後部尿道弁
●病態
・先天的に男児の尿道閉塞をきたす病態である.閉塞の程度はスペクトラムであるが,きわめて高度な閉塞では胎児期に羊水過少をきたし肺低形成を伴う.胎児エコーでは尿道の閉塞による膀胱と後部尿道の拡張(keyhole sign)を認め,膀胱内圧上昇に伴い2次的に膀胱尿管逆流(VUR)や水腎症を合併しやすい.胎児期・新生児期に両側の水腎水尿管症を認めるような症例では,新生児期・乳児期早期に治療を行っても腎機能・膀胱機能の低下をきたすことが少なくない.
・初期診断は排尿時膀胱尿道造影(VCUG)による尿道造影所見である.VCUGで後部尿道の拡張,膀胱頸部の肥厚,膜状物による尿道のスリット状陰