●病態

・一過性片麻痺のエピソードを反復する疾患で，非常にまれである．以下の特徴をもつ．

　a）18か月以前に発症

　b）左右不定の反復する弛緩性（時に強直性）片麻痺が特徴で，対側に移ったり全身麻痺になったりすることもある

　c）突発する異常眼球運動（眼振，左右で異なる眼転位），四肢や体幹の強直やジストニア，自律神経症状を呈す

　d）上記b）c）の症状は睡眠で消失

　e）筋緊張低下や精神運動発達遅滞を伴うことが多い

・片麻痺発作は数分～数日間続き，覚醒後しばらくは麻痺が改善している傾向がある．呼吸筋麻痺による呼吸停止や，けいれん重積を認めることもある．

・Na^＋/K^＋-ATPase α3サブユニットをコードするATP1A3遺伝子の新生突然変異が原因である．特にp．E815K変異の場合には，呼吸停止やけいれん重積をきたしやすい．

●治療方針

　発作時と発作間歇時に分ける．

　一般的なけいれん重積に準じる．

Px処方例　下記のいずれかを用いる．

➊セルシン薬注　1回0.3mg/kg　静注

➋ラボナール薬注　1回2mg/kg　静注

　アンビューバッグによる換気補助，気管挿管，重症例では人工呼吸器管理を行う．同時に入眠作用のあるセルシン静注，ラボナール静注，エスクレ坐剤，ダイアップ坐剤などを使用して入眠をはかる．

　あらかじめアンビューバッグを自宅に用意し，普段から必要時に使用できるよう家族に指導する．

　入眠を目標とした治療となる．

Px処方例　下記のいずれかを用いる．

➊エスクレ薬坐剤　1回30mg/kg

➋ダイアップ薬坐剤　1回0.5mg/kg

　塩酸フルナリジンの有効性が報告されたが，現在国内では製造販売がなされていない．ベンゾジアゼピン系やダイアモックスの有効性の報告もある．

Px処方例　下記のいずれかを用いる．