●病態

・脊髄髄膜瘤は神経外胚葉と内胚葉の未分離により発生する．発生部位は腰仙髄が最も多い．病変部以下の運動感覚障害と膀胱直腸機能障害を生じる．

・病変部からの髄液漏出により脊髄腔圧が低くなり，小脳扁桃・脳幹部が大後頭孔から脊椎管内に下垂してChiari（キアリ）奇形2型が発生する．無呼吸発作・嚥下障害など脳幹機能障害を生じ，乳幼児期の生命予後に影響する．

・胎児期からの髄液漏出によるくも膜下腔形成不全，Chiari奇形2型による大後頭孔狭窄のため水頭症を生じる．精神運動発達，内分泌機能障害，視機能障害の原因となる．

●治療方針

A．出生後管理

　腹臥位とし腰仙部を挙上する〔Matson（マトソン）体位〕．生理食塩液を浸した清潔なガーゼで病変部を覆い感染予防とする．全身的に広域スペクトラムの抗菌薬を投与する．可能であれば，術前にMRI，CTを撮影し，病変部および合併病態の評価を行う．

B．外科治療

1．脊髄髄膜瘤

　出生後24～48時間以内に脊髄髄膜瘤修復術を施行する．手顕微鏡下に神経組織の剥離・脊髄形成を行い，硬膜を剥離・縫合する．皮膚を正中線上で密に縫合閉鎖する．皮膚縫合にあたっては形成外科と共同して行う．

2．水頭症（約80％）

　修復術後に仰臥位とし，大泉門側方に髄液リザーバーを設置する．手術時に10～30mLの髄液を吸引除去する．術後は1～2日ごとに27G翼状針を用いてリザーバーから髄液吸引除去する．背部の創治癒に問題なく，髄液感染がないことを確認後，脳室腹腔短絡術（VPシャント）を施行する．通常は生後2～3週時点で行う．圧可変式のシャントバルブを使用する．

3．Chiari奇形2型（約10％）

　内科的治療抵抗性の呼吸・循環障害を呈する場合，時期を失せず上位頸椎拡大減圧術と硬膜形成術を行う．生後1～3か月時点で行うことが多い．

C．長期予後

1．脊髄係留症候群（20～30％）

　修復術後の癒着