●病態
・脊髄髄膜瘤は神経外胚葉と内胚葉の未分離により発生する.発生部位は腰仙髄が最も多い.病変部以下の運動感覚障害と膀胱直腸機能障害を生じる.
・病変部からの髄液漏出により脊髄腔圧が低くなり,小脳扁桃・脳幹部が大後頭孔から脊椎管内に下垂してChiari(キアリ)奇形2型が発生する.無呼吸発作・嚥下障害など脳幹機能障害を生じ,乳幼児期の生命予後に影響する.
・胎児期からの髄液漏出によるくも膜下腔形成不全,Chiari奇形2型による大後頭孔狭窄のため水頭症を生じる.精神運動発達,内分泌機能障害,視機能障害の原因となる.
●治療方針
A.出生後管理
腹臥位とし腰仙部を挙上する〔Matson(マトソン)体位〕.生理食塩液を浸した清潔なガーゼで病変部を覆い感染予防とする.全身的に広域スペクトラムの抗菌薬を投与する.可能であれば,術前にMRI,CTを撮影し,病変部および合併病態の評価を行う.