●病態

・生下時より混濁がみられる先天性の角膜混濁と，感染や外傷などで生じる後天性の角膜混濁に大別される．

・先天性の角膜混濁は，発生異常〔Peters（ペータース）異常，強膜化角膜，Axenfeld-Rieger（アクセンフェルト・リーガー）症候群など〕，変性症（先天性遺伝性角膜内皮変性症など），代謝異常（ムコ多糖症などのライソゾーム病），早期発達緑内障，腫瘍性疾患（輪部デルモイド）がある．所見に左右差を認めることもあるが，腫瘍性疾患以外は基本的に両眼性である．

・後天性の角膜混濁は，角膜ヘルペス，細菌感染，外傷などが原因となる．多くが片眼性である．

・思春期以降に円錐角膜，角膜ジストロフィーやコンタクトレンズ関連角膜感染症がみられる．

A．検査

　先天性の角膜混濁により，前房，隅角，虹彩などの所見を得られない場合に，超音波生体顕微鏡（UBM：ultrasound biomicroscopy）を用いる．Peters異常や強膜化角膜に伴う所見として，角膜の菲薄化，角膜中央部を中心とした部分的デスメ膜欠損，浅前房，虹彩から角膜内皮面に向けての索状物の立ち上がり，部分的隅角閉塞，虹彩角膜癒着，無虹彩，無水晶体などがある．超音波Bモードで眼軸長，前房深度，網膜硝子体異常の有無を検討する．

B．全身的な合併症

　a）輪部デルモイド：副耳，耳漏孔，脊椎異常

　b）Axenfeld-Rieger症候群：歯牙異常，顔面異常

　c）Peters異常：中枢神経異常，口蓋・口唇奇形，心奇形，肺低形成，尿生殖器異常，脊髄披裂，仙骨低形成，トリソミー13やトリソミー15など

　d）無虹彩症：Wilms（ウィルムス）腫瘍

　e）代謝異常による角膜混濁：ムコ多糖症，ファブリー病など

●治療方針

　先天性では，早期発達緑内障による牛眼を鑑別する．隅角形成異常を伴いやすいことから，緑内障合併の有無を確認する．また小眼球の合併，全身異