Ⅰ．先天性耳瘻孔

●病態

・日常臨床でよくみられる外耳の先天異常で，耳介やその周囲に存在する瘻孔である．わが国での発生頻度は1～2％程度とされる．外耳は中耳とともに，第1および第2鰓弓由来である．この2つの鰓弓の間に計6つの小隆起が形成され，それらが癒合して耳介の凹凸ができあがるが，この過程での癒合不全により生じる．

・片側性が多い．瘻孔の部位は，前耳輪部，次いで耳前部，耳輪脚基部に発生頻度が高い（これらで全体の約9割を占める）．

●治療方針

1．感染を起こさない場合

　多くは無症状であり，経過観察でよい．

2．感染を起こした場合

　瘻孔周囲が発赤・腫脹し，さらに増悪すると膿瘍を形成する．抗菌薬を投与し局所処置を行う．炎症が高度で腫脹や疼痛が強い場合は，膿瘍の切開・排膿も行うことがある．

■専門医へのコンサルト

・感染を繰り返す症例には，根治のために瘻管の全摘出が適応となる．

・感染が生じているときは，可能な限り消炎後に手術を行う．瘻管の取り残しは再発につながるため，確実な追跡が必要である．

Ⅱ．耳介奇形

●病態

・耳介は第1・第2鰓弓由来の耳介小丘から，外耳道はこれらの間に生じる第1鰓溝から形成され，この発生過程での形成不全が原因とされる．耳介奇形の種類は多岐にわたり，その形態異常・程度は多彩である．奇形が強く外耳道閉鎖を伴うことのある小耳症や無耳症（Ⅲ．を参照）から，耳介軽度変形のみで難聴を伴わない副耳，埋没耳（袋耳），カップ状耳，耳垂裂などがある．

・わが国で頻度の高い副耳は約1.5％とされる．難聴を伴う可能性の高い小耳症は5,000人に1人程度で，性差は男性の患側は右耳に多く，両側性は8％と少ない．

●治療方針

1．一側性の場合

　整容的加療を希望するときには専門医にコンサルトする．

2．両側性の外耳道閉鎖（鎖耳）を伴う小耳症の場合

　a）外耳道閉鎖による難聴は40～60dB程度の伝音難聴であり，言語発達