治療のポイント

・感音難聴は早期発見・診断・療育が重要であるため，疑われた場合は地域の精密聴力検査機関の耳鼻咽喉科にすみやかに紹介する．

・両側中等度（40dBHL）以上の難聴がある場合は，補聴器装用による補聴療育を行う．

・両側重度難聴（90dBHL以上）の場合は，まず補聴器装用を行うが，効果が不十分の場合には人工内耳を検討する．

・補聴器および人工内耳装用児に対しては，適切な療育（装用指導，言語訓練，生活指導など）が必要不可欠である．

●病態

・先天性感音難聴の原因の約60～70％は遺伝性難聴，残りの30～40％が非遺伝性難聴（感染・外傷・薬物などの環境要因）による．そのほとんどが内耳性難聴である．

・遺伝性難聴のうち約30％は「症候群性難聴」であり，難聴に加えほかの症候を伴う多くの疾患群が知られている．残りの70％は難聴のみが症状である「非症候群性難聴」である．日本人においては，GJB2やSLC2