適応
他の抗てんかん薬で十分な効果が認められないDravet症候群患者におけるてんかん発作に対する抗てんかん薬との併用療法
用法
①スチリペントールを併用する場合:成人・小児(2歳以上)1日0.2mg/kgを1日2回に分ける.1日0.4mg/kgを超えない範囲で増減.増量は1週間以上の間隔をあける.1日最大17mg
②スチリペントールを併用しない場合:成人・小児(2歳以上)1日0.2mg/kgを1日2回に分ける.1日0.7mg/kgを超えない範囲で増減.増量は1週間以上の間隔をあける.1日最大26mg
注意
①患者の状態に応じ,増量の際は次の漸増スケジュールを参考に増量
a)スチリペントールと併用しない場合(より急速な増量が必要な場合は4日毎の増量も可)
1.初回:0.1mg/kg1日2回,1日最大26mg
2.7日目:0.2mg/kg1日2回,1日最大26mg
3.14日目:0.35mg/kg1日2回,1日最大26mg
b)スチリペントールと併用する場合(スチリペントールはクロバザム及びバルプロ酸と併用)
1.初回:0.1mg/kg1日2回,1日最大17mg
2.7日目:0.15mg/kg1日2回,1日最大17mg
3.14日目:0.2mg/kg1日2回,1日最大17mg
②投与量は必要最小限となるよう患者毎に慎重に観察しながら調節
③重度の肝機能障害(Child-Pugh分類C)には減量が推奨.最大推奨維持用量は1日2回0.2mg/kg,但し1日最大投与量は17mg
!警告
心臓弁膜症及び肺動脈性肺高血圧症の発現がある.投与開始前及び投与期間中は定期的な心エコー検査を実施し,循環器専門医との連携の下使用
禁忌
1)過敏症
2)MAO阻害剤(セレギリン,ラサギリン,サフィナミド)を投与中又は中止後14日以内
注意
〈基本〉
①心臓弁膜症及び肺動脈性肺高血圧症との関連性が報告.循環器専門医との連携の下,次の検査等を行