ドルナーゼ　アルファ(遺伝子組換え)《プルモザイム》

適応

嚢胞性線維症における肺機能の改善

1日1回2.5mgをネブライザーを用いて吸入　►患者の状態に応じて1回2.5mgを1日2回まで吸入可　注意

①海外臨床試験で21歳以上では1日1回投与に比べ1日2回投与の方が気道感染発現の抑制効果が高いことが示唆(添付文書の「臨床成績」参照)，又，加齢と肺病変の進行との関連が知られていることから，年齢，肺病変の重症度等を考慮し，1日2回投与の必要性を検討

②効果を持続するためには継続的投与が必要

過敏症

〈基本〉

①本剤の作用は，DNAを多く含む膿性分泌物の粘稠性を低下させるものであることから，標準的な肺理学療法を含め，痰の排出促進等を目的とした通常の治療は継続

②セルバンク調製時に米国又はカナダ産を含むウシ胎仔血清を，又，製造工程の培地成分としてウシの脾臓由来成分を用いて製造．ウシ由来成分を製造工程に使用しており，本剤による伝達性海綿状脳症(TSE)の潜在的伝播の危険性を完全に排除することはできないため，疾病の治療上の必要性を十分に検討の上投与

〈適用上〉投与にあたっては，患者，保護者又はそれに代わり得る適切な者に対して以下の注意事項を十分に説明し，指導

➊吸入時：ジェット式ネブライザーを用いた吸入にのみ使用(酵素製剤のため，超音波式ネブライザーでは，加熱により本剤の失活のおそれ．又，メッシュ式ネブライザーで本剤を吸入した時の臨床成績はない)

②吸入時には新しいアンプル1本を使用し，残液は使用禁

③希釈したり，他の薬剤又は溶液と混合禁

➍保管時

a)未使用アンプルは光を避けて保管

b)小児の手の届かないところに保管

〈その他〉

①本剤に対する抗体の産生が本剤の有効性及び安全性に与える影響は明確ではない．尚，海外臨床試験で，5％未満に抗ドルナーゼアルファ抗体産生が認められたが，いずれの患者も抗ドルナーゼアルファIgE抗体は未検出．又，同試験で抗ドルナーゼア