適応
下記疾患による高アンモニア血症:N-アセチルグルタミン酸合成酵素欠損症,イソ吉草酸血症,メチルマロン酸血症,プロピオン酸血症 注意適切な食事指導を行った上で投与
用法
1日100~250mg/kgより開始し,1日2~4回に分割.用時,水に分散(増減) 注意
①投与開始時及び投与中も定期的に,血中アンモニア濃度等の臨床検査値,臨床症状等を確認し,患者状態に応じて投与量を決定
②食事による血中アンモニア濃度の上昇を抑制する為,可能な限り食前に投与が望ましい
③風邪,過激な運動,食事又は便秘等により高アンモニア血症が悪化した場合は適宜増量.又,高アンモニア血症の急性増悪が認められた場合は他の治療法も検討
④〔イソ吉草酸血症,メチルマロン酸血症,プロピオン酸血症による高アンモニア血症〕高アンモニア血症が間欠的に生じることから,投与中は定期的に血中アンモニア濃度等の臨床検査値,臨床症状等を確認し,継続投与の