適応
1血液凝固第Ⅷ因子又は第Ⅸ因子に対するインヒビターを保有する先天性血友病の出血抑制
2後天性血友病の出血抑制
3先天性第Ⅶ因子欠乏症における出血傾向の抑制
4血小板に対する同種抗体を保有し,血小板輸血不応状態が過去又は現在みられるグランツマン血小板無力症の出血傾向の抑制
注意4血小板に対する同種抗体は,抗血小板抗体検査等により確認
用法
1初回投与量:90μg/kg(4.5KIU/kg) その後:1回60~120μg/kg(3~6KIU/kg)を出血の種類及び程度に応じて適宜増減,尚,軽度~中程度の出血に対して270μg/kg(13.5KIU/kg)の単回投与可 ►添付溶解液を全量用いて溶解し,2~5分かけて静注 ►初期は,止血が得られ,臨床的改善が観察されるまで,2~3時間毎に投与.その後も治療が必要と判断される期間は,投与間隔を適宜延長 2初回投与量:90μg/kg(4.5KIU/kg) その後:1回60~120μg/kg(3~6KIU/kg)を,出血の種類及び程度に応じて適宜増減.初期は止血が得られ,臨床的改善が観察されるまで,2~3時間毎に投与.その後も治療が必要と判断される期間は投与間隔を適宜延長 31回15~30μg/kg(0.75~1.5KIU/kg)を止血が得られるまで4~6時間毎に投与.出血の種類及び程度に応じて適宜増減.又,投与間隔も適宜調整 41回80~120μg/kg(4.0~6.0KIU/kg)を止血が得られ,臨床的改善が観察されるまで,1.5~2.5時間毎に投与 注意
①1270μg/kg(13.5KIU/kg)単回投与後も治療が必要と判断される場合は追加投与の使用経験は限られているため慎重に投与
②1国内外の最新のガイドラインも参照
③4血小板輸血不応状態ではない患者の場合,グランツマン血小板無力症の第1選択療法は血小板輸血
注意
〈基本〉
➊〔患者への説明〕治療