エミシズマブ(遺伝子組換え)《ヘムライブラ》

適応

1先天性血友病A(先天性血液凝固第Ⅷ因子欠乏)患者における出血傾向の抑制

2後天性血友病A患者における出血傾向の抑制

注意1血液凝固第Ⅷ因子に対するインヒビターの有無によらず有効性が確認されている

用法

11回3mg/kgを1週間間隔で4回皮下投与し，その1週間後(初回投与から4週間後)の5回目投与から以下のいずれかで皮下投与

①1回1.5mg/kgを1週間隔

②1回3mg/kgを2週間隔

③1回6mg/kgを4週間隔

21日目に6mg/kg(体重)，2日目に3mg/kg(体重)を皮下投与し，8日目から1回1.5mg/kg(体重)を1週間の間隔で皮下投与　注意

①本剤は出血傾向の抑制を目的とした定期的な投与のみに使用し，出血時の止血を目的とした投与は行わない

②2凝固能に関する検査結果及び患者の状態を考慮して，適切な時期に投与を終了する

!警告

1)インヒビター保有先天性血友病A患者を対象とした臨床試験で，活性型プロトロンビン複合体(乾燥人血液凝固因子抗体迂回活性複合体)製剤との併用において重篤な血栓塞栓症及び血栓性微小血管症の発現が複数例に認められている．投与中及び投与中止後6カ月間は治療上やむを得ない場合を除き，活性型血液凝固第Ⅸ因子及び血液凝固第X因子を含む活性型プロトロンビン複合体(乾燥人血液凝固因子抗体迂回活性複合体)製剤及び乾燥濃縮人血液凝固第X因子加活性化第Ⅶ因子製剤の投与を回避

2)血友病治療に十分な知識・経験を持つ医師の下，緊急時に十分対応できる医療機関で投与開始

3)投与開始に先立ち，患者又はその家族に危険性(出血時のバイパス止血製剤の投与の危険性を含む)を十分説明し，同意を得た上で本剤を投与

禁忌

過敏症

注意

〈基本〉

➊インヒビター保有先天性血友病A患者を対象とした臨床試験で投与中の出血時に活性型プロトロンビン複合体(乾燥人血液凝固因子抗体迂回活性複合体)製剤を併用した36例におい