ノナコグ　ベータ　ペゴル(遺伝子組換え)《レフィキシア》

適応

血液凝固第Ⅸ因子欠乏患者における出血傾向の抑制

用法

添付の専用溶解用液全量で溶解し，次の通り4mL/分を超えない速度で緩徐に静注

①出血時の投与(軽度～中等度)：40IU/kgを投与，状態に応じ1回40IU/kgの追加投与可

②出血時の投与(重度又は生命を脅かす出血)：80IU/kgを投与

③手術時の投与(小手術)：術前に40IU/kgを投与

④手術時の投与(大手術)：術前に80IU/kgを投与するが，手術中の血中の血液凝固第Ⅸ因子活性が約100％(1IU/mL)に維持されるように必要に応じて調整．術後は血中の血液凝固第Ⅸ因子活性の目標値に応じて，術前投与の24～48時間後に40IU/kgを投与．術後最初の7日間は血中の血液凝固第Ⅸ因子活性が約50％(0.5IU/mL)を維持するように投与

⑤定期的な投与：40IU/kgを週1回投与

注意

①出血の程度は次の例を指標として判断する

a)軽度～中等度の出血：合併症を伴わない関節内出血，筋肉内出血，口腔内出血又は血腫

b)重度又は生命を脅かす出血：腸腰筋内出血，多量の筋肉内出血，咽頭内出血，後腹膜出血，咽後出血，中枢神経系出血

②重度又は生命を脅かす出血に対する追加投与を行う場合は状態に応じ医師の判断により行う

③24時間の最大投与量は200IU/kgとし，1時間以上の間隔をあけて投与．出血時又は手術時の投与においては1回当たりの最大投与量は80IU/kgとする

注意

〈基本〉

①投与は血友病の治療経験をもつ医師の下で開始

②投与によりアナフィラキシーを含むアレルギー反応が現れる→観察を十分に

③患者の血中に血液凝固第Ⅸ因子に対するインヒビター発生の恐れ．投与しても予想した止血効果が得られない場合はインヒビターの発生を疑い，回収率やインヒビターの検査の実施等注意深く対応し処置

④血液凝固第Ⅸ因子に対するインヒビターが発生した患者では，血液凝固第Ⅸ因子投与により