適応
先天性プロテインC(PC)欠乏症に起因する以下の疾患:
1深部静脈血栓症,急性肺血栓塞栓症
2電撃性紫斑病
注意
1)先天性PC欠乏症患者にのみ使用.先天性PC欠乏症とは以下の項目のいずれかに該当するもの.尚,健康な低出生体重児,新生児,乳児でもPC活性及び血液凝固第Ⅶ因子活性が低いことが知られているので,先天性PC欠乏症の診断には留意
a)PC活性が60%以下,かつ,血液凝固第Ⅶ因子との活性比又は抗原比が0.7未満
b)PC活性が60%以下,かつ,血栓症の既往歴
c)PC活性が60%以下,かつ,同一家系内に先天性PC欠乏症患者
d)PC活性が60%を超え80%以下の場合は,血液凝固第Ⅶ因子との活性比又は抗原比が0.7未満で,かつ,血栓症の既往歴があるか,同一家系内に先天性PC欠乏症患者
e)遺伝子解析により,PC欠乏症の診断がなされた場合
2)先天性PC欠乏症に起因する電撃性紫斑病の患者とは,前項に示す先天性PC欠乏症に該当し,かつ皮膚壊死を伴う紫斑等の皮膚所見を呈している患者.尚,電撃性紫斑病の徴候を呈している患者で明らかな基礎疾患がないにもかかわらずDIC様の臨床検査異常が認められ先天性PC欠乏症に起因すると疑われる場合には,原則として初回発症時においては先天性PC欠乏症の診断結果を待たずに投与を開始することを考慮.この場合においても可能な限り投与前にPC活性を測定
3)先天性活性化PC不応症であるホモ接合体factor V Leiden mutationの患者に対する効果は期待できない
用法
11日200~300単位/kg 24時間かけて点滴静注 ►添付の注射用水で溶解し,輸液(5%ブドウ糖液,生食液,電解質液等)に加える ►6日間投与しても症状の改善ない場合は投与中止 2投与1日目:100単位/kgを緩徐に静脈内投与し,その後600~800単位/kgを24時間かけて点滴静注 投与2日目
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