サプロプテリン塩酸塩新様式

3999

sapropterin hydrochloride

ビオプテン Biopten(第一三共)

　顆粒：2.5％(0.4g/包)・10％(1g/包)

適応

1ジヒドロビオプテリン合成酵素欠損，ジヒドロプテリジン還元酵素欠損に基づく高フェニルアラニン血症(異型高フェニルアラニン血症)における血清フェニルアラニン値の低下

2テトラヒドロビオプテリン反応性フェニルアラニン水酸化酵素欠損に基づく高フェニルアラニン血症(テトラヒドロビオプテリン反応性高フェニルアラニン血症)における血清フェニルアラニン値の低下

注意

1)1確定診断によりジヒドロビオプテリン合成酵素欠損症，ジヒドロプテリジン還元酵素欠損症に特定されたものに投与

2)2テトラヒドロビオプテリン負荷試験等による鑑別診断にて，テトラヒドロビオプテリン反応性高フェニルアラニン血症と特定されたものに投与

用法

11日2～5mg/kg　分1～3　►血清フェニルアラニン値が正常域に維持される用量をもって，有効維持量とする　210mg/kg　分1～3　►血清フェニルアラニン値が正常域に維持される用量をもって，有

初出:治療薬マニュアル2024 発行:2024年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：yak_00000-00_a065d002z0001）