サプロプテリン塩酸塩新様式

3999

sapropterin hydrochloride

ビオプテン Biopten(第一三共)

　顆粒：2.5％(0.4g/包)・10％(1g/包)

適応

1ジヒドロビオプテリン合成酵素欠損，ジヒドロプテリジン還元酵素欠損に基づく高フェニルアラニン血症(異型高フェニルアラニン血症)における血清フェニルアラニン値の低下

2テトラヒドロビオプテリン反応性フェニルアラニン水酸化酵素欠損に基づく高フェニルアラニン血症(テトラヒドロビオプテリン反応性高フェニルアラニン血症)における血清フェニルアラニン値の低下

注意

1)1確定診断によりジヒドロビオプテリン合成酵素欠損症，ジヒドロプテリジン還元酵素欠損症に特定されたものに投与

2)2テトラヒドロビオプテリン負荷試験等による鑑別診断にて，テトラヒドロビオプテリン反応性高フェニルアラニン血症と特定されたものに投与

用法

11日2～5mg/kg　分1～3　►血清フェニルアラニン値が正常域に維持される用量をもって，有効維持量とする　210mg/kg　分1～3　►血清フェニルアラニン値が正常域に維持される用量をもって，有効維持量とする　注意

①原則1日20mg/kgを超えない

②公表されている治療指針の年齢に相応した血清フェニルアラニン値の維持範囲を治療の目標値とする

注意

〈基本〉

①長期にわたり投与されるため，血清フェニルアラニン値を定期的に測定し，治療効果及び副作用の観察

②2本剤投与によっても治療目標とする血清フェニルアラニン値に到達しない場合は，フェニルアラニン制限食による食事療法を併用或いは，食事療法による単独療法に変更．食事療法を併用する場合には，フェニルアラニン欠乏症状が発現する可能性が否定できないので，血清フェニルアラニン値が適正に維持されているか注意

患者背景

〈合併・既往〉

①重篤な脳器質障害，てんかん，痙攣発作等

②薬物アレルギー

③食事摂取不良等により栄養状態が不良

〈肝〉重篤な肝機能障害(AST・ALT等の上昇)

〈妊婦〉妊B1有益のみ　〈授乳婦〉有益性を考慮して継続又は中止(動物で乳汁中移行)　〈小児

初出:治療薬マニュアル2024 発行:2024年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年5月17日　掲-ID：yak_00000-00_a065d002z0001）