ニチシノン新様式運転△

3999

nitisinone

オーファディン Orfadin(アステラス)

　カプセル：2・5・10mg

適応

高チロシン血症Ⅰ型

用法

1日1mg/kgを2回に分割して経口(適宜増減)　►1日2mg/kgを上限　注意

①投与に際し，定期的に状態を観察し，尿中サクシニルアセトン濃度，肝機能検査値，血中α-フェトプロテイン濃度等を測定し，それらを総合的に考慮して投与量を調節．尚，投与開始1カ月後においても尿中サクシニルアセトン検出の際は，1日量を1.5mg/kgに増量することを検討

②有効性と安全性は小児において検討されており，小児及び成人における推奨用量(mg/kg)は同一

禁忌

過敏症

注意

〈基本〉

①本剤による治療は，高チロシン血症Ⅰ型により死亡，肝障害，肝癌，腎疾患が発生することが報告されているため可能な限り早期に開始

②投与により血漿中チロシン濃度が上昇し，副作用発現リスクが増加→投与時には以下の点に留意

a)チロシン及びフェニルアラニンを制限した食事療法を行う

b)定期的に血漿中チロシン濃度を測定し，血漿中

初出:治療薬マニュアル2024 発行:2024年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：yak_00000-00_a065d003z0001）