ニチシノン《オーファディン》 | 医学書院

適応

高チロシン血症Ⅰ型

1日1mg/kgを2回に分割して経口(適宜増減)　►1日2mg/kgを上限　注意

①投与に際し，定期的に状態を観察し，尿中サクシニルアセトン濃度，肝機能検査値，血中α-フェトプロテイン濃度等を測定し，それらを総合的に考慮して投与量を調節．尚，投与開始1カ月後においても尿中サクシニルアセトン検出の際は，1日量を1.5mg/kgに増量することを検討

②有効性と安全性は小児において検討されており，小児及び成人における推奨用量(mg/kg)は同一

過敏症

〈基本〉

①本剤による治療は，高チロシン血症Ⅰ型により死亡，肝障害，肝癌，腎疾患が発生することが報告されているため可能な限り早期に開始

②投与により血漿中チロシン濃度が上昇し，副作用発現リスクが増加→投与時には以下の点に留意

a)チロシン及びフェニルアラニンを制限した食事療法を行う

b)定期的に血漿中チロシン濃度を測定し，血漿中チロシン濃度を500μmol/L未満に保つ

c)血漿中チロシン濃度が500μmol/Lを超えた場合には，病態の悪化につながるため，血漿中チロシン濃度を低下させることを目的とした投与中止又は減量は避け，より厳しいチロシン及びフェニルアラニンを制限した食事療法で血漿中チロシン濃度の調整を行う

➌血漿中チロシン濃度の上昇によって眼障害の発現→以下の点に留意

a)治療開始前には，眼の細隙灯顕微鏡検査を行うことが望ましい

b)運転注意

c)患者に対し，眼障害の初期症状を説明し，それらの症状の際は，直ちに主治医等に相談するよう指導

d)眼障害の初期症状発現の際は，眼科医を受診等処置．又，食事療法の順守を確認し，血漿中チロシン濃度を測定

e)患者に自覚症状がない場合があるため，血漿中チロシン濃度のコントロールが不良な場合等，患者の状態に応じて治療開始後も定期的に，眼の細隙灯顕微鏡検査を実施

④高チロシン血症Ⅰ型患者で肝