フェニル酪酸ナトリウム新様式

3999

sodium phenylbutyrate

ブフェニール Buphenyl(オーファン)

　錠：500mg　顆粒：94％(940mg/g)

適応

尿素サイクル異常症　注意

1)本剤は新生児期に発症する尿素サイクル異常症患者(出生後28日以内に発症する完全な尿素サイクル酵素欠損症患者)及び高アンモニア血症の既往を有する遅発型尿素サイクル異常症の患者に適用

2)本剤の適用患者には食事制限(食品蛋白の摂取制限)及び必須アミノ酸補給等の十分な栄養管理の下に投与する必要があるので，食事指導を行う

用法

〔成人及び体重20kg以上の小児〕1日当たり9.9～13.0g/m²(体表面積)を3～6回に分割し，食事又は栄養補給と共に若しくは食直後に経口投与　小児体重20kg未満の小児等には1日当たり450～600mg/kgを3～6回に分割し，食事又は栄養補給と共に若しくは食直後に経口投与　►少量より開始し，患者の状態，血中アンモニア濃度，血漿中アミノ酸濃度等を参考に増減．又，食事制限及び必須アミノ酸補給等の十分な栄養管理の下に投与　注意

①1日あたり20g(

初出:治療薬マニュアル2024 発行:2024年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：yak_00000-00_a065d004z0003）