フェニル酪酸ナトリウム《ブフェニール》 | 医学書院

適応

尿素サイクル異常症　注意

1)本剤は新生児期に発症する尿素サイクル異常症患者(出生後28日以内に発症する完全な尿素サイクル酵素欠損症患者)及び高アンモニア血症の既往を有する遅発型尿素サイクル異常症の患者に適用

2)本剤の適用患者には食事制限(食品蛋白の摂取制限)及び必須アミノ酸補給等の十分な栄養管理の下に投与する必要があるので，食事指導を行う

用法

〔成人及び体重20kg以上の小児〕1日当たり9.9～13.0g/m²(体表面積)を3～6回に分割し，食事又は栄養補給と共に若しくは食直後に経口投与　小児体重20kg未満の小児等には1日当たり450～600mg/kgを3～6回に分割し，食事又は栄養補給と共に若しくは食直後に経口投与　►少量より開始し，患者の状態，血中アンモニア濃度，血漿中アミノ酸濃度等を参考に増減．又，食事制限及び必須アミノ酸補給等の十分な栄養管理の下に投与　注意

①1日あたり20g(40錠)以上の投与に関する安全性及び臨床効果は未確認

②風邪，過激な運動，食事及び便秘等により高アンモニア血症が悪化した場合は適宜増量．又，高アンモニア血症の急性増悪の際は他の治療法を検討

禁忌

過敏症

注意

〈基本〉

①本剤はNa含量が高いため，うっ血性心不全，腎不全，浮腫を伴うNa貯留には注意(500mg錠1錠あたり62mg，顆粒剤1gあたり116mgのNaを含有)

②主代謝物であるフェニルアセチルグルタミンの腎排泄はKの尿中消失を誘発→投与中は血清中K濃度をモニタリング

③血中アンモニア濃度，血漿中グルタミン濃度等を測定し，治療効果を確認

④本剤投与及び栄養管理により血漿中アミノ酸濃度が低下の可能性→アルギニン濃度，分岐鎖アミノ酸濃度及び血清中蛋白濃度を基準範囲内に維持

〈適用上〉

①調製時

a)グラシン紙等水分透過性の高い包材に分包して投薬する場合には，気密性の高い容器に入れるなどして湿気を避けて保存