ベタイン新様式

3999

betaine

サイスタダン Cystadane(レコルダティ)

　原末

適応

ホモシスチン尿症　注意

1)臨床症状及び臨床検査値等により，ホモシスチン尿症〔シスタチオニンβ合成酵素(CBS)欠損症，5，10-メチレンテトラヒドロ葉酸還元酵素(MTHFR)欠損症，コバラミン(cbl)補酵素代謝異常〕と診断された患者に投与

2)食事療法を含めた十分な栄養管理の下に投与

用法

11歳以上には1回3g，11歳未満には1回50mg/kgを1日2回経口．尚，状態，血漿中総ホモシステイン値，血漿中メチオニン値等を参考に適宜増減

禁忌

過敏症

注意

〈基本〉

①定期的に血漿中総ホモシステイン値及び血漿中メチオニン値を測定し，血漿中総ホモシステイン値については可能な限り低く抑えるよう注意し，血漿中メチオニン値については上昇に注意

②投与後に血漿中メチオニン値の上昇(1,000～3,000μmol/L：mg/dL換算で約15～45mg/dLに相当)を伴う脳浮腫が報告→投与の際には以下の点に注意

a)脳浮

初出:治療薬マニュアル2024 発行:2024年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：yak_00000-00_a065d005z0001）