システアミン酒石酸塩《ニシスタゴン》 | 医学書院

適応

腎性シスチン症　注意本剤は角膜へのシスチンの蓄積による症状の改善は期待できない

通常，12歳未満又は体重50kg未満では，システアミンとして1日1.3g/m²，体重50kgを超える12歳以上には，1日2gを4回に分割し経口　►少量より開始し，4～6週間以上かけて上記用量まで漸増　►状態に応じて適宜増減するが，1日1.95g/m²を上限とする　注意

①開始用量は推奨維持投与量の1/4～1/6量を目安とし，状態，腎機能検査値(血中Cr，Ccr等)，白血球中シスチン濃度等を参考に用量を漸増して，維持用量を設定

②維持用量設定後も，定期的に患者の状態，腎機能検査値(血中Cr，Ccr等)，白血球中シスチン濃度等を確認し，用量の調節

③白血球中シスチン濃度測定の際には，以下の点に留意

a)本剤投与5～6時間後をめどに測定

b)高脂肪食摂取後又は高蛋白食摂取後に投与→絶食時投与よりもCmax及びAUCが低下の報告→食事の影響を考慮

過敏症(システアミン，ペニシラミン)

〈基本〉

①1日1.95g/m²を超える高用量で治療された小児に，エーラース・ダンロス症候群様の症状の報告→高用量投与時には注意

➋眠気→運転注意

➌投与開始に先立ち，主な副作用及びその初期症状について患者に説明し，特に，良性頭蓋内圧亢進(偽性脳腫瘍)又は視神経乳頭浮腫，エーラース・ダンロス症候群様の症状，痙攣，脳症等の中枢神経系症状，消化性潰瘍，消化管出血の初期症状が認められた場合には速やかに主治医に相談するよう指導

④エーラース・ダンロス症候群様の症状として，皮膚血管障害，関節痛，皮膚の過伸展，骨病変が現れることがあるので，定期的な皮膚の診察や必要に応じて骨病変を評価するためのX線検査を行うなど観察．又，皮膚や骨に異常が認められた場合には速やかに受診するよう患者に指導

〈検査〉尿中ケトン体検査では，偽陽性を呈する可能性　〈適用上