アスホターゼ　アルファ(遺伝子組換え)《ストレンジック》

適応

低ホスファターゼ症

1回1mg/kgを週6回，又は1回2mg/kgを週3回皮下投与(適宜減量)

重篤な過敏症

〈基本〉

①低Ca血症→投与後は，定期的に血清Ca値を測定し，血清Ca値の変動や痙攣，しびれ，失見当識等の症状に注意．尚，必要に応じてCaやVDの補充を考慮

②本剤は蛋白質製剤であり，アナフィラキシーショックなど重度のアレルギー反応あり→異常の際は直ちに中止し処置

③投与中又は投与当日に，投与時反応(発熱，悪寒，易刺激性，悪心，頭痛等)が発現することが報告→状態を十分に観察し，異常の際は処置

④投与後，注射部位反応(紅斑，発疹，変色，瘙痒感，疼痛，丘疹，結節，萎縮等)が発現することが報告→発現に注意し，必要に応じて処置．尚，注射部位反応は週3回投与よりも週6回投与で多く報告→週6回投与の際は注射部位反応の発現により注意

⑤頭蓋骨縫合早期癒合症及び異所性石灰化は，低ホスファターゼ症患者に認められる合併症であり本剤との因果関係は不明であるが，臨床試験でこれらの事象が報告されているため，以下の点に注意

a)5歳未満で頭蓋骨縫合早期癒合症の発現→頭蓋内圧の測定や視神経乳頭浮腫を確認する眼底検査を定期的に実施等，観察を十分に行う

b)眼や腎臓等に異所性石灰化の発現→眼科検査や腎臓の画像検査(超音波検査等)を定期的に実施等，観察を十分に行う

➏自己注射にあたっては，患者又はその保護者に投与法及び安全な廃棄方法の指導

a)投与法について十分な教育訓練を実施したのち，患者又はその保護者が確実に投与できることを確認した上で，医師の管理指導の下で実施

b)全ての器具の安全な廃棄方法について指導を徹底

c)注射方法の説明書を必ず読むよう指導

〈適用上〉

①調製時

a)投与する際は，必要な液量を正確に吸引できるよう，適切な小容量注射器を選択

b)冷蔵庫から取り出した後は15～30分かけて室温に戻す．加熱，加温