イミグルセラーゼ(遺伝子組換え)《セレザイム》

適応

ゴーシェ病の諸症状(貧血，血小板減少症，肝脾腫及び骨症状)の改善　注意

1)ゴーシェ病との診断が確立した患者を対象

2)ゴーシェ病Ⅱ型及びⅢ型患者におけるゴーシェ病の諸症状(特に骨症状)に対する効果は必ずしも十分な有効性が示されていない

3)ゴーシェ病の神経症状に対する有効性は未確立

用法

1回60U/kgを隔週，1～2時間かけて点滴静注，又は適切な用量を1U/kg/分を超えない注入速度で投与　►用時1Vを注射用水10.2mLで溶解し，10.0mL(400U)/Vを採取し，必要な薬液量を生食液で希釈し，最終容量は100～200mL(増減)　►一定期間投与した後，治療効果を判定し，良好な改善状態が持続してみられた場合には，維持用量として初期量より減量してよい．治療効果を注意深く観察しながら3～6カ月の間隔で更に減量を行ってもよい

注意

〈基本〉

①本剤に対する抗体産生が見られる患者は，過敏反応が現れやすい→定期的にIgG抗体検査．又，過敏症状の際は適切な処置後，症状発現2時間以内にトリプターゼ濃度の測定及び補体活性化試験並びにイミグルセラーゼ抗体検査のための血清サンプルを採取し，-20℃以下で保存

②本剤投与により，過敏症．臨床上重大な症状の際は中止し処置→経過をみながら再開を考慮(抗ヒスタミン薬の前投与や点滴速度を下げる等により継続可能であった)

③投与中，貧血の十分な改善効果を得るために適切な鉄剤の補給

➍ゴーシェ病Ⅱ型及びⅢ型に対する効果については，必ずしも十分な検証がなされていないことを患者に説明，インフォームド・コンセントを得る

〈適用上〉

①調製時

a)本剤を室温程度に戻した後，注射用水で静かに溶解し，急激な振盪溶解回避

b)溶解時，肉眼で異物や変色の有無を確認し，それらを認めた場合は使用しない

c)1カ月単位での投与量を基準にして，バイアル(400U)単位で1回の投与量を調節(開封したバイ