ベラグルセラーゼ　アルファ(遺伝子組換え)《ビプリブ》

適応

ゴーシェ病の諸症状(貧血，血小板減少症，肝脾腫及び骨症状)の改善　注意

1)ゴーシェ病と確定診断された患者にのみ使用

2)ゴーシェ病の神経症状に対する本剤の効果は期待できない

3)ゴーシェ病Ⅱ型及びⅢ型患者における諸症状(特に骨症状)に対する本剤の効果は必ずしも十分な有効性が示されていない

1回60U/kgを隔週点滴静注　注意

①投与速度が速いとinfusion reactionが発現し易い→状態を観察しながら，60分以上かけて投与．尚，注射用水で溶解し生食液で希釈した後に投与

②イミグルセラーゼ(遺伝子組換え)から本剤に切替える場合は，目安としてイミグルセラーゼと同一用量で本剤の投与を開始

③状態に応じて本剤の用量を調整可．尚，60U/kgを超える用量は臨床試験では未検討

本剤の成分に対しアナフィラキシーショックの既往歴

〈基本〉

①蛋白質製剤であり，アナフィラキシーショックの可能性が否定できない→観察を十分に行い，異常の際は中止し処置．又，このような症状の発現に備え，緊急処置を取れる準備

②臨床試験で本剤のIgG抗体産生(1％)の報告→定期的にベラグルセラーゼアルファ(遺伝子組換え)に対するIgG抗体検査を行うことが望ましい

③貧血の十分な改善効果を得るために，鉄が不足している場合は鉄剤の補給

➍治療にあたっては，本剤のゴーシェ病Ⅱ型及びⅢ型に対する効果については，必ずしも十分な検証がなされていないことを患者に十分に説明し，インフォームド・コンセントを得る

〈適用上〉

①注射用水での溶解時

a)必要なバイアル数を冷蔵庫から取り出し，室温になるまで放置

b)1Vにつき注射用水4.3mLで溶解し，1Vあたり4.0mL(400単位)を採取

c)静かに混和し，振盪は回避

d)目視で無色澄明又はわずかに白濁した液であることを確認し，変色や異物が認められる場合は使用禁

②生食液での希釈時

a)注射用シリンジ