エリグルスタット酒石酸塩《サデルガ》 | 医学書院

適応

ゴーシェ病の諸症状(貧血，血小板減少症，肝脾腫及び骨症状)の改善　注意

1)ゴーシェ病と確定診断された患者にのみ使用

2)ゴーシェ病Ⅱ型及びⅢ型に対する本剤の使用経験はない→患者に十分説明した上で，有益性がリスクを上回ると判断される場合にのみ投与

3)ゴーシェ病の神経症状に対する効果は期待できない

通常，CYP2D6 extensive metabolizer及びintermediate metabolizerの成人には1回100mgを1日2回経口(状態に応じて適宜減量)　注意

①投与開始前にCYP2D6遺伝子型，肝機能，及び併用薬剤を確認．又，投与中も肝機能及び併用薬剤の状況に注意

②CYP2D6 EMの患者では，以下を参考に1回投与量を100mgとして用法・用量の調整．なお，中等度以上の肝機能障害(Child-pugh分類B又はC)がある患者には投与しない図図

③CYP2D6 IMの患者では，以下を参考に1回投与量を100mgとして用法・用量の調整．なお，肝機能障害(Child-pugh分類A，B又はC)がある患者には投与しない図

④CYP2D6 PMの患者：本剤の血中濃度が上昇のため投与回避→投与の際は，1回100mg　1日1回投与を目安とし，慎重投与．ただし，肝機能障害(Child-pugh分類A，B，又はC)がある場合，又は中程度以上のCYP3A阻害作用を有する薬剤を併用する場合は投与しない

⑤CYP2D6 ultra rapid metabolizer(URM)の患者：本剤の血中濃度が低くなり，効果が減弱→投与回避

⑥CYP2D6遺伝子型によりCYP2D6代謝能が判別不能の患者には投与回避

➐服用を忘れた場合は，1回分を次の服用時間に服用し，一度に2回分を服用しないよう患者に指導

1)過敏症

2)本剤の血中濃度が大幅に上昇する恐れがある以下の患者

a)CYP2D6の活性が通常の