ミグルスタット《ブレーザベス》 | 医学書院

適応

ニーマン・ピック病C型

用法

1回200mgを1日3回経口(適宜減量)　小児小児には，以下の通り体表面積に基づき用量を調整(体表面積m²：用量)　►0.47以下：1回100mg，1日1回　►0.47を超え0.73以下：1回100mg，1日2回　►0.73を超え0.88以下：1回100mg，1日3回　►0.88を超え1.25以下：1回200mg，1日2回　►1.25を超える：1回200mg，1日3回　注意腎機能障害では，排泄が遅延し全身曝露量が増加→腎機能の程度に応じて，開始用量を以下の通りとし，その後は患者の状態に応じて用量を調整(Ccr：mL/min/1.73m²→推奨開始用量)〔小児では，(体表面積/1.8)×推奨開始用量に基づく換算を参考に用量を調整〕

①50以上70以下→1回200mg，1日2回

②30以上50未満→1回100mg，1日2回

禁忌

1)妊婦・妊娠

2)過敏症

注意

〈基本〉

①有用性を6カ月ごとに評価し，投与継続の可否を慎重に検討．少なくとも投与開始1年後には，投与の継続について再評価．有用性が認められない場合には投与中止を考慮し，漫然と投与しない

➋浮動性めまいが報告→運転不可

③投与により消化器系症状(主として下痢)が発現(投与により，消化管での二糖類分解酵素が阻害され，食物の吸収低下が起こると考えられている)

④末梢性ニューロパチーが報告→投与開始前に神経学的検査を行い，投与中は6カ月ごとに実施．状態を十分観察し，しびれ感やピリピリ感等発現時は，投与継続の可否を慎重に検討

⑤振戦が高頻度に報告→状態を十分観察し，振戦時には減量又は中止等処置

⑥血小板数減少が報告→投与中は定期的に血小板数をモニタリングし，異常の際は中止等処置

⑦動物試験で，白血球数及び赤血球数の変動並びに肝酵素の上昇→これらの臨床検査値の変動に注意

〈適用上〉PTPシートから取り出す際には，指の腹で押し出さ