適応
ムコ多糖症Ⅰ型 注意中枢神経系症状に対する有効性は認められていない
用法
1回0.58mg/kgを週1回点滴静注 注意
①►希釈方法:体重当たりで計算した必要量を採取し,生食液で希釈.体重<7kg→50mL,7≦体重≦20kg→100mL,体重>20kg→250mL ►投与速度:初期値10μg/kg/時から開始し,患者の忍容性を確認しながら最初の1時間で15分毎に段階的に上げ,200μg/kg/時以下で投与.最大投与速度に達した後は,投与完了まで維持し,2~3時間かけて投与
②本剤投与により,infusion reaction(潮紅,発熱,頭痛,発疹等)発現の可能性→これらの症状軽減に,解熱鎮痛薬,抗ヒスタミン薬又はその両方を投与開始の60分前に前投与が望ましい
!警告
投与当日に関連する症状として発現するinfusion reactionのうち,アナフィラキシー反応発現の可能性→緊急時に十分