ラロニダーゼ(遺伝子組換え)《アウドラザイム》

適応

ムコ多糖症Ⅰ型　注意中枢神経系症状に対する有効性は認められていない

用法

1回0.58mg/kgを週1回点滴静注　注意

①►希釈方法：体重当たりで計算した必要量を採取し，生食液で希釈．体重＜7kg→50mL，7≦体重≦20kg→100mL，体重＞20kg→250mL　►投与速度：初期値10μg/kg/時から開始し，患者の忍容性を確認しながら最初の1時間で15分毎に段階的に上げ，200μg/kg/時以下で投与．最大投与速度に達した後は，投与完了まで維持し，2～3時間かけて投与

②本剤投与により，infusion reaction(潮紅，発熱，頭痛，発疹等)発現の可能性→これらの症状軽減に，解熱鎮痛薬，抗ヒスタミン薬又はその両方を投与開始の60分前に前投与が望ましい

!警告

‍　投与当日に関連する症状として発現するinfusion reactionのうち，アナフィラキシー反応発現の可能性→緊急時に十分な対応可能な準備をした上で投与を開始し，投与終了後も十分な観察．又，重篤なinfusion reactionが発現の際は投与を中止し，適切な処置

禁忌

本剤の成分にアナフィラキシーショックの既往歴

注意

〈基本〉

①蛋白質製剤であり，アナフィラキシーショック発現が否定できない→異常の際は中止し処置．又，発現に備え，緊急処置のとれる準備をしておく．ムコ多糖症Ⅰ型患者では冠動脈疾患の罹患率が高いことから，エピネフリンの使用を検討している場合には注意が必要

②本剤投与により，infusion reaction(潮紅，発熱，頭痛，発疹等)発現の可能性→現れた場合は投与速度を下げるか，一旦中止し，適切な薬剤治療(副腎皮質ホルモン剤，抗ヒスタミン薬，解熱鎮痛薬又は抗炎症薬等)や緊急処置

③IgG抗体の産生が予測→定期的に本剤に対するIgG抗体検査を行うことが望ましい

➍マスターセルバンク構築時にメキシコ産のウシ胎児血