ガルスルファーゼ(遺伝子組換え)《ナグラザイム》

適応

ムコ多糖症Ⅵ型

用法

1回1mg/kgを週1回，点滴静注　注意

①生食液で希釈したのちに投与．投与は注入ポンプを用いて，総量を4時間以上かけて投与．投与速度は，体重が20kg以下の場合，初めの1時間は3mL/時とし忍容性が良好なら38mL/時に投与速度を上げ，投与を終了．体重が20kgを超える場合は，初めの1時間は6mL/時とし忍容性が良好なら80mL/時に投与速度を上げ，投与を終了

②投与によりinfusion reaction(発熱，頭痛，発疹等)が発現の可能性→予防及び発現時の症状を軽減のために，抗ヒスタミン剤，解熱鎮痛剤又はその両方を本剤投与開始の30～60分前に前投与が望ましい

!警告

1)本剤の投与中又は投与終了後の当日の本剤に関連するinfusion reactionのうち，アナフィラキシー反応が現れる可能性．緊急時に十分な対応のできる準備をした上で投与を開始し，投与中及び投与終了後も十分な観察．又，重篤なinfusion reactionが発生した場合には，本剤の投与を中止し，適切な処置

2)重症な呼吸不全又は急性呼吸器疾患のある患者に投与した場合，infusion reactionによって症状の急性増悪が起こる可能性．患者の状態を十分に観察し，必要に応じて適切な処置

禁忌

本剤の成分にアナフィラキシーショックの既往歴

注意

〈基本〉

①本剤は蛋白質製剤であり，アナフィラキシーショックの可能性が否定できないため，観察を十分に行い，異常の際は中止し，適切な処置．又，発現に備え，緊急処置をとれる準備

②infusion reaction(発熱，頭痛，発疹等)発現時には，投与速度を下げるか，一旦投与を中止し，適切な薬剤治療(抗ヒスタミン剤，解熱鎮痛剤，副腎皮質ホルモン剤等)や緊急処置

③睡眠時無呼吸はムコ多糖症Ⅵ型患者によく認められる症状であり，抗ヒスタミン剤の前投与が無呼吸のリスクを増