適応
ムコ多糖症Ⅵ型
用法
1回1mg/kgを週1回,点滴静注 注意
①生食液で希釈したのちに投与.投与は注入ポンプを用いて,総量を4時間以上かけて投与.投与速度は,体重が20kg以下の場合,初めの1時間は3mL/時とし忍容性が良好なら38mL/時に投与速度を上げ,投与を終了.体重が20kgを超える場合は,初めの1時間は6mL/時とし忍容性が良好なら80mL/時に投与速度を上げ,投与を終了
②投与によりinfusion reaction(発熱,頭痛,発疹等)が発現の可能性→予防及び発現時の症状を軽減のために,抗ヒスタミン剤,解熱鎮痛剤又はその両方を本剤投与開始の30~60分前に前投与が望ましい
!警告
1)本剤の投与中又は投与終了後の当日の本剤に関連するinfusion reactionのうち,アナフィラキシー反応が現れる可能性.緊急時に十分な対応のできる準備をした上で投与を開始し,投与中及び投与終了後