セベリパーゼ　アルファ(遺伝子組換え)《カヌマ》

適応

ライソゾーム酸性リパーゼ欠損症(コレステロールエステル蓄積症，ウォルマン病)

用法

1回1mg/kgを2週に1回点滴静注　►効果不十分な場合，1回3mg/kgを2週に1回又は週1回まで増量し，点滴静注．但し，乳児期発症の急速進行性の場合，1回1mg/kgを週1回点滴静注　►効果不十分な場合，1回3mg/kgを週1回まで増量し点滴静注　►患者の状態に応じて増減　注意

①生食液で希釈したのちに投与．投与速度が速いとinfusion reactionが発現しやすいため，患者の状態を観察しながら，2時間以上かけて点滴静注．1mg/kg投与で忍容性が良好な場合は，1時間以上かけて点滴静注してもよいが，投与速度は4mL/kg/hを超えない

②コレステロールエステル蓄積症では，肝障害が急速に進行するような重症患者に限り，1回3mg/kgを週1回投与まで増量可．尚，臨床試験において，コレステロールエステル蓄積症には，1回3mg/kg週1回投与を超える投与経験はなく，乳児期発症の急速進行性のウォルマン病には，1回5mg/kg週1回投与を超える投与経験なし

!警告

‍　投与によりinfusion reactionのうち重篤なアナフィラキシーが発現することがあるので，緊急時に十分な対応のできる準備をした上で投与開始し，投与終了後も十分な観察．又，重篤なinfusion reactionが発現した場合，投与を直ちに中止し適切な処置

注意

〈基本〉

➊使用にあたっては疾病の治療における本剤の必要性と共に，添加物として人血清アルブミンを含有しており，感染症発生の可能性をできる限り排除しているが，感染症伝播のリスクを完全に排除することができないことを説明し，理解を得るよう努める

➋添加物である人血清アルブミンの原料となる血漿については，HBs抗原，抗HCV抗体，抗HIV-1抗体及び抗HIV-2抗体が陰性であることを確認