セベリパーゼ　アルファ(遺伝子組換え)新様式

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sebelipase alfa(genetical recombination)

カヌマ Kanuma(アレクシオン)

　点滴静注液：20mg

適応

ライソゾーム酸性リパーゼ欠損症(コレステロールエステル蓄積症，ウォルマン病)

用法

1回1mg/kgを2週に1回点滴静注　►効果不十分な場合，1回3mg/kgを2週に1回又は週1回まで増量し，点滴静注．但し，乳児期発症の急速進行性の場合，1回1mg/kgを週1回点滴静注　►効果不十分な場合，1回3mg/kgを週1回まで増量し点滴静注　►患者の状態に応じて増減　注意

①生食液で希釈したのちに投与．投与速度が速いとinfusion reactionが発現しやすいため，患者の状態を観察しながら，2時間以上かけて点滴静注．1mg/kg投与で忍容性が良好な場合は，1時間以上かけて点滴静注してもよいが，投与速度は4mL/kg/hを超えない

②コレステロールエステル蓄積症では，肝障害が急速に進行するような重症患者に限り，1回3mg/kgを週1回投与まで増量可．尚，臨床試験において，コレステロールエステル蓄積

初出:治療薬マニュアル2024 発行:2024年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：yak_00000-00_a065d020z0001）