セルリポナーゼ　アルファ(遺伝子組換え)《ブリニューラ》

適応

セロイドリポフスチン症2型

300mgを2週間に1回脳室内投与．尚患者の状態，年齢に応じて適宜減　注意

①2歳未満では次を参考に減量

a)出生～生後6カ月未満：100mg/回

b)生後6カ月～1歳未満：150mg/回

c)1歳～2歳未満：初めの4回目までの投与量は200mg/回，5回目以降の投与量は300mg/回

②通常，注入ポンプを用いて2.5mL/時の速度で投与するが，患者の状態に応じて投与速度を下げる

③本剤は脳室内投与の知識，経験がある医師が投与

④本剤によりアナフィラキシーを含む過敏症反応が発現→症状軽減の為，患者の状態を考慮した上で，抗ヒスタミン剤を単独又は解熱鎮痛剤との併用で本剤開始30～60分前に前投与する

⑤投与中に頭痛，悪心，嘔吐，精神状態の変化等の症状により投与中の頭蓋内圧上昇と判断の場合，中断，投与速度を下げる等処置

⑥投与後，脳室アクセスデバイスを含む投与機器内の残存薬液を投与して脳室アクセスデバイスの開存性維持の為，必要量を計算したフラッシュ溶液で脳室アクセスデバイスを含む投与機器内をフラッシュする

‍　アナフィラキシーの発現があるので，緊急時に十分な対応のできる準備をした上で投与を開始し，終了後も十分な観察を行う

1)脳室腹腔シャント又は脳室心房シャントを実施中(脳内における本剤の曝露量が減少し有効性が期待できない．医療機器関連合併症が生じるリスクがある)

2)脳室アクセスデバイスからの漏出，医療機器不具合，医療機器関連感染症の急性徴候が認められる(有効性の低下と感染合併症が生じるリスクがある)

〈基本〉

①医療機器関連の合併症として，髄膜炎を含む感染症，脳室アクセスデバイスからの漏出，医療機器の不具合等が起こる事がある→次の点に注意

a)脳室アクセスデバイスからの漏出，医療機器の不具合等に対する適切な対応をとれるよう体制を整えておく

b)感染リスク低減の