セルリポナーゼ　アルファ(遺伝子組換え)新様式

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cerliponase alfa(genetical recombination)

ブリニューラ Brineura(BioMarin)

　脳室内注射液：150mg/5mL/V

適応

セロイドリポフスチン症2型

用法

300mgを2週に1回脳室内投与．尚患者の状態，年齢に応じて適宜減　注意

①2歳未満では次を参考に減量

a)出生～生後6カ月未満：100mg/回

b)生後6カ月～1歳未満：150mg/回

c)1歳～2歳未満：初めの4回目までの投与量は200mg/回，5回目以降の投与量は300mg/回

②通常，注入ポンプを用いて2.5mL/時の速度で投与するが，患者の状態に応じて投与速度を下げる

③本剤は脳室内投与の知識，経験がある医師が投与

④本剤によりアナフィラキシーを含む過敏症反応が発現→症状軽減の為，患者の状態を考慮した上で，抗ヒスタミン剤を単独又は解熱鎮痛剤との併用で本剤開始30～60分前に前投与する

⑤投与中に頭痛，悪心，嘔吐，精神状態の変化等の症状により投与中の頭蓋内圧上昇と判断の場合，中断，投与速度を下げる等処置

⑥投与後，脳室アクセスデバイスを含む投与機器内の残存薬液を投与

初出:治療薬マニュアル2025 発行:2025年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2025年4月17日　掲-ID：yak_00000-00_a065d022z0001）