適応
糖原病Ⅱ型
用法
1回20mg/kg 隔週点滴静注 注意
①注射用水で溶解し,生食液で希釈した後に投与
②20mg/kgをおおよそ4時間にわたり投与.初回点滴速度は,1mg/kg/時を超えない.最大点滴速度7mg/kg/時に達するまで,患者の状態を確認しながら,30分毎に2mg/kg/時ずつ点滴速度を上げる(詳細は添付文書参照)
!警告
1)投与によりinfusion reactionのうちアナフィラキシー反応の可能性.緊急時に十分な対応のできる準備をした上で投与を開始し,投与終了後も十分な観察.又,重篤なinfusion reactionが発現した場合には,速やかに投与中止,適切な処置.本剤使用中に免疫複合体を介すると考えられる反応(免疫関連反応)の報告
2)心肥大を併発する乳児型糖原病Ⅱ型患者に本剤を投与する場合は急性心肺不全を発症する危険性があるため,患者の状態を十分観察,異常が認められた場合