アルグルコシダーゼ　アルファ(遺伝子組換え)《マイオザイム》

適応

糖原病Ⅱ型

用法

1回20mg/kg　隔週点滴静注　注意

①注射用水で溶解し，生食液で希釈した後に投与

②20mg/kgをおおよそ4時間にわたり投与．初回点滴速度は，1mg/kg/時を超えない．最大点滴速度7mg/kg/時に達するまで，患者の状態を確認しながら，30分毎に2mg/kg/時ずつ点滴速度を上げる(詳細は添付文書参照)

!警告

1)投与によりinfusion reactionのうちアナフィラキシー反応の可能性．緊急時に十分な対応のできる準備をした上で投与を開始し，投与終了後も十分な観察．又，重篤なinfusion reactionが発現した場合には，速やかに投与中止，適切な処置．本剤使用中に免疫複合体を介すると考えられる反応(免疫関連反応)の報告

2)心肥大を併発する乳児型糖原病Ⅱ型患者に本剤を投与する場合は急性心肺不全を発症する危険性があるため，患者の状態を十分観察，異常が認められた場合には速やかに投与中止，適切な処置(循環血液量が増すことから心臓に負担をかけ，症状が悪化の恐れ)

禁忌

本剤の成分にアナフィラキシーショックの既往歴

注意

〈基本〉

①蛋白質製剤であり，重度の過敏症又はアナフィラキシーショックが起こる可能性が否定できない→十分な観察，異常の際は直ちに中止し処置．症状の発現に備え，緊急処置を取れる準備〔承認時までに本剤投与患者のうちアルグルコシダーゼ　アルファ(遺伝子組換え)に対する特異的IgE抗体を測定した35例中3例が特異的IgE抗体陽性と判定．うち1例にアナフィラキシー反応が発現〕

②投与中又は投与終了後数時間以内にinfusion reactionが発現→投与終了後も状態を観察．尚，投与速度が速い場合にはinfusion reactionが起こり易い傾向

③殆どの患者にIgG抗体の産生が予測→定期的にアルグルコシダーゼ　アルファ(遺伝子組換え)に対するIgG抗体検査