適応
肺動脈性肺高血圧症(WHO機能分類クラスⅡ,Ⅲ及びⅣ) 注意
1)使用にあたっては最新の治療ガイドラインを参考に投与の要否を検討
2)先天性短絡性心疾患に伴う肺動脈性肺高血圧症については,Eisenmenger症候群或いは術後に肺高血圧の残存している患者にのみ使用
3)経口肺血管拡張薬で十分な治療効果が得られない場合に適用を考慮
4)特発性肺動脈性肺高血圧症,遺伝性肺動脈性肺高血圧症及び結合組織病に伴う肺動脈性肺高血圧症以外の肺動脈性肺高血圧症における有効性及び安全性は未確立
用法
1.25ng/kg/分の投与速度で持続静脈内投与又は持続皮下投与を開始.この初期投与速度が全身性の副作用により耐えられない場合は,投与速度を0.625ng/kg/分に減量.状態を十分に観察しながら,原則,最初の4週間は,1週間あたり最大1.25ng/kg/分で増量し,その後は臨床症状に応じて1週間あたり最大2.5ng/