適応
肺動脈性肺高血圧症 注意
1)WHO機能分類クラスIVの患者における有効性及び安全性は未確立
2)使用にあたっては最新のガイドラインを参考に投与の要否を検討
3)肺動脈性肺高血圧症の治療に十分な知識及び経験を有する医師のもとで,投与が適切と判断される患者に対して適用を考慮
4)小児では,特発性又は遺伝性肺動脈性肺高血圧症,先天性心疾患の外科的修復術後の肺動脈性肺高血圧症及び結合組織疾患に伴う肺動脈性肺高血圧症以外の肺動脈性肺高血圧症における有効性・安全性は未確立
用法
5mgを1日1回経口 ►症状に応じて1日10mgを超えない範囲で適宜増量 小児8歳以上の小児には体重に応じて以下の投与量を1日1回経口
①20~35kg未満:2.5mg ►症状に応じて1日5mgを超えない範囲で適宜増量
②35~50kg未満:5mg ►症状に応じて1日7.5mgを超えない範囲で適宜増量
③50kg以上:5mg ►症状に応じて1日10mgを超えない範囲で適宜増量
(後発医薬品は用法用量に違いあり) 注意シクロスポリンと併用の際は,成人及び50kg以上の小児は1日1回5mg,50kg未満の小児は1日1回2.5mgを上限として投与
禁忌
1)重度の肝障害
2)妊婦・妊娠
3)過敏症
注意
〈基本〉
①エンドセリン受容体拮抗薬(ERA)の投与時に肝酵素上昇あり,本剤の投与開始前に必ず肝機能検査を実施し,投与中においては必要に応じて定期的に肝機能検査を実施.投与中に,臨床的に顕著なAST・ALT上昇,肝障害の徴候を伴うアミノトランスフェラーゼ上昇,又は黄疸が発現の際は中止
②Hb減少及びヘマトクリット減少の可能性があり,貧血に至った症例があるため,投与開始前及び投与開始1カ月後に血液検査を実施.又,その後も定期的に検査を実施が望ましい
③本剤の投与により急性肺水腫の徴候の際は,肺静脈閉塞性疾患の可能性を考慮
④特発性肺線維症(IPF)を対
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