ギボシランナトリウム《ギブラーリ》 | 医学書院

適応

急性肝性ポルフィリン症　注意臨床症状及び生化学検査等により急性肝性ポルフィリン症と診断された患者に投与

用法

12歳以上には2.5mg/kgを1カ月に1回皮下　注意投与が予定から遅れた際は可能な限り速やかに投与し，以後，その投与を起点とし1カ月間隔で投与

禁忌

重篤な過敏症

注意

〈基本〉

①アナフィラキシー等の重度の過敏症反応が起こることがあるので，観察を十分に行い，異常が認められた際は直ちに中止し，適切な処置．又当該症状の発現に備え緊急処置をとれる準備をしておく

②ALT又はASTの上昇等を伴う肝機能障害の発現があるので，投与開始前に肝機能検査を行い，開始後6カ月間は月1回を目安に，それ以降は定期的に肝機能検査を行う．重度の肝機能検査値異常や，臨床的に顕著な肝機能検査値の変動が認められた際は休薬又は中止等適切な処置．投与再開の際は，肝機能検査値の改善を確認した上で，用量を1回1.25mg/kgとする等，慎重に再開し，その後も状態を観察しながら必要に応じて1回2.5mg/kgへの増量を検討

③血清Crの上昇又はeGFRの低下がみられる→腎機能を定期的に検査

〈適用上〉

①調製時

a)外観に異常を認めた際や，溶液に変色や不溶性微粒子が認められた場合は，使用不可．尚本剤は無色～黄色澄明である

b)体重に基づき投与液量を算出．又投与に必要な液量を正確に吸引できるよう適切な小容量注射器を選択

c)本剤は1回限りの使用とし，使用後の残液は使用不可

d)他剤とは混注不可

②投与時

a)投与部位は腹部，上腕部又は大腿部とする．同一部位への繰り返し投与は避け，投与毎に投与部位を変える

b)注射部位1カ所あたりの最大投与液量は1.5mLとする

患者背景

〈腎〉重度の腎機能障害は臨床試験で除外　〈肝〉中等度及び重度の肝機能障害は臨床試験で除外

〈妊婦〉有益のみ　〈授乳婦〉有益性を考慮して継続又は中止　〈小児〉臨床試験は未実施　〈