パチシランナトリウム《オンパットロ》 | 医学書院

適応

トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチー　注意

1)適用にあたっては，最新のガイドラインを参照し，トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチーの診断が確定していることを確認

2)肝移植後患者への有効性及び安全性は未確立

3週に1回0.3mg/kgを点滴静注　体重が104kg以上には3週に1回31.2mgを点滴静注．何れの場合も70分間以上(投与開始後15分間は約1mL/分，その後は約3mL/分)かけて投与

過敏症

〈基本〉

①infusion reactionの発現可能性．infusion reactionは主に投与中又は投与開始2時間以内に多く報告．当該症状の軽減の為，次の前投薬を本剤投与の度に少なくとも投与60分前に投与．尚患者の症状，状態により前投薬の投与量の調整を考慮

a)コルチコステロイド(デキサメタゾン10mg又は同等薬)(静脈内投与)

b)アセトアミノフェン(500mg)(経口投与)

c)H₁拮抗薬(クロルフェニラミン5mg又は同等薬)(静脈内投与)

d)H₂拮抗薬(ファモチジン20mg又は同等薬)(静脈内投与)

②infusion reactionの症状が発現した場合，本剤の投与速度を下げる又は中断し適切な処置(副腎皮質ホルモン剤等の治療又は適切な対症療法，抗ヒスタミン剤，解熱鎮痛剤又は抗炎症剤等)．症状消失の後，投与速度を下げて再投与．重度のinfusion reaction発現の場合は中止

➌本剤の血清中トランスサイレチン(TTR)蛋白質減少により，血清中VA減少を招く事から，VA補給を患者に指導．尚1日推奨用量は約2,500IUであり，推奨用量を超えて補給しない．又VAの欠乏により眼症状(例：夜盲)等発現の恐れがある為注意

④トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチー患者は心筋症等の心症状を伴うことが多い．本剤との因果関係は明