ブトリシランナトリウム《アムヴトラ》 | 医学書院

適応

トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチー　注意適用に際し，最新のガイドラインを参照し，トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチーの診断が確定していることを確認

25mgを3カ月に1回皮下注　注意投与が予定から遅れた場合は，可能な限り速やかに投与し，以後その投与を起点とし3カ月間隔で投与

重篤な過敏症

〈基本〉

➊血清中トランスサイレチン(TTR)蛋白質を減少させることにより，血清中VAの減少を招く為，VA補給を患者に指導．尚1日推奨用量は約2,500IUであり，推奨用量を超えて補給しない．又VA欠乏により，眼症状(夜盲)等が発現→注意

②適応患者は心筋症等の心症状を伴うことが多い．本剤との因果関係は明らかではないが，心臓関連死等が報告．投与中は定期的に心機能検査(心電図，心エコー等)を行う等十分に観察

〈検査〉

①作用機序により血清中のレチノール結合蛋白質及びVAが減少．VAを摂取しても血清中VA濃度は低下するが，代替機序によりVAの輸送と組織への取り込みが生じうる．血清中VAの検査結果を基にVA摂取量を変更しない

②作用機序により血清中サイロキシン減少がある

〈適用上〉

①投与前

a)外観の異常，溶液に変色や不溶性微粒子が認められた場合には使用しない．尚本剤は無色～黄色澄明

b)冷蔵保存したシリンジは，使用前に個装箱に入れたまま室内で約30分間放置して室温に戻す

②投与時

a)投与部位は腹部，大腿部又は上腕部とする．同一部位への繰り返し投与は避け，投与毎に投与部位を変更

b)皮膚が敏感な部位，皮膚に異常のある部位(傷，発疹，発赤，硬結等)には注射しない

c)1回使用の製剤→1回に全量を使用し再使用しない．使用後は針が格納される為，分解しない

〈合併・既往〉肝移植後(臨床試験は未実施)　〈腎〉重度の腎機能障害及び末期腎不全患者を対象とした臨床試験は未実施　〈