適応
トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチー 注意適用に際し,最新のガイドラインを参照し,トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチーの診断が確定していることを確認
用法
25mgを3カ月に1回皮下注 注意投与が予定から遅れた場合は,可能な限り速やかに投与し,以後その投与を起点とし3カ月間隔で投与
禁忌
重篤な過敏症
注意
〈基本〉
➊血清中トランスサイレチン(TTR)蛋白質を減少させることにより,血清中VAの減少を招く為,VA補給を患者に指導.尚1日推奨用量は約2,500IUであり,推奨用量を超えて補給しない.又VA欠乏により,眼症状(夜盲)等が発現→注意
②適応患者は心筋症等の心症状を伴うことが多い.本剤との因果関係は明らかではないが,心臓関連死等が報告.投与中は定期的に心機能検査(心電図,心エコー等)を行う等十分に観察
〈検査〉
①作用機序により血清中のレチノール結合蛋白質及びV