エラペグアデマーゼ(遺伝子組換え)《レブコビ》

適応

アデノシンデアミナーゼ欠損症

0.2mg/kgを1週間に1回筋注(増減)，1回当りの最大投与量は0.3mg/kg．但し，速やかにアデノシンデアミナーゼ活性上昇の必要がある場合は1回0.2mg/kgを1週間に2回筋注可　注意

①投与中は血清中アデノシンデアミナーゼ(ADA)活性値，リンパ球数等の免疫に関する臨床検査値，臨床症状等を定期的に確認し，患者の状態に応じて投与量を調節．投与量の調節は，原則として4週毎に検討し1回あたり0.033mg/kgまでの範囲で増減

②通常本剤の投与は1週間に1回であるが，免疫不全症状が重度であり，速やかにADA活性上昇の必要がある場合にのみ，1回当りの最大投与量を0.2mg/kgとした上で投与回数を週2回(3～4日に1回：1週当りの最大投与量として0.4mg/kg)にする事が可

〈適用上〉

①薬剤調製時

a)使用後の残液は細菌汚染の恐れ→再使用しない

b)他の製剤との混注は回避

〈取扱上〉

①外箱開封後は遮光して保存

②冷蔵(2～8℃)で保管し凍結したものは使用しない

〈その他〉本剤0.167～0.4mg/kg/週を投与した国内第Ⅲ相試験及び海外第Ⅲ相試験において抗エラペグアデマーゼIgM抗体が2/10例に認められたが，有効性及び安全性への影響は認められていない

〈妊婦〉有益のみ　〈授乳婦〉有益性を考慮して継続又は中止(動物を用いた乳汁移行試験は未実施)

〈併用注意〉

1)ビダラビン，ネララビンの作用に影響を及ぼす恐れ．併用回避が望ましい(本剤のADA活性により当該薬剤が代謝)

2)ペントスタチン：作用減弱の恐れ．併用回避が望ましい(当該薬剤のADA酵素の阻害により本剤の効果減弱の恐れ)

注射部位(注射部位不快感)

(0.233mg/kgを週1回反復筋肉内投与した時の定常状態)Cmax：34.91μmol/h/mL　Tmax：27.3時間　T1